Неспецифический язвенный колит (НЯК) — хроническое рецидивирующее заболевание толстой кишки характеризующееся тяжелым диффузным язвенно-воспалительное поражением ее слизистой оболочки. Страна Число случаев на 10.000 стационарных больных Швейцария 5.8 Финляндия 7.0 Чехословакия 7.0 Дания 7.8 Бельгия 10.8 Англия 14.8 ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ. В Западной Европе и США ежегодно заболевает от 3, 5-6, 5 больных на 105 населения до 60 больных на 105 населения. Более 50% больных имеют возраст20-40 лет, средний возраст в момент возникновения болезни составляет 29 лет. Начало заболевания в возрасте до 15 лет отмечено только у 15% больных, возникновение неспецифического язвенного колита после 40 лет не характерно. В США неспецифический язвенный колит более чем в два раза чаще наблюдается среди еврейского населения, чем у других белых, среди белого населения встречается на 50% чаще, чем у других групп населения. Существенно, что заболеваемость язвенным колитом на 10-15% выше, если есть близкие родственники страдавшие этим заболеванием. ЭТИОЛОГИЯ. На возникновение язвенного колита оказывают влияние инфекционные, иммунологические, генетические факторы, а также факторы внешней среды. Продолжаются исследовательские работы по изучению роли микрофлоры и вирусов в патогенезе этого заболевания. Убедительных доказательств, что инфекционные агенты являются причинным фактором возникновения неспецифического язвенного колита до настоящего времени не получено. Генетическим факторам придается большое значение во многих исследованиях. Эмоциональные факторы могут играть роль в появлении обострения заболевания, но их значение в возникновении неспецифического язвенного колита не доказана. Выдвигались предположения, что неспецифический язвенный колит является аутоимунным заболеванием. Многими исследователями были найдены подтверждения этой теории. Значительный интерес в настоящее время проявляется к выяснению роли цитокинов и иммунорегуляторных молекул в регуляции иммунного ответа у больных с неспецифическим язвенным колитом. Некоторые исследователи предполагают, что основным звеном в развитии неспецифического язвенного колита является энергетическая недостаточность в кишечном эпителии. Подтверждением этой теории, возможно являются изменения в составе гликопротеидов у больных с неспецифическим язвенным колитом. В течение последнего десятилетия моделирование воспаления кишечника на животных в эксперименте способствовало более глубокому пониманию патогенеза неспецифического язвенного колита, особенно роли медиаторов воспаления и цитокинов, значения наследственных факторов, воздействия кишечной флоры. ПАТОМОРФОЛОГИЯ. Поражение начинается как правило от прямой кишки — зубчатой линии и распространяется в проксимальном направлении. Если поражается только прямая кишка, то такое заболевание называется язвенным проктитом. Распространение патологического процесса происходит постоянно так, что не остаётся ни одного участка нормальной толстой кишки. В отличие от болезни Крона при язвенном колите в патологический процесс преимущественно вовлекается только слизистая оболочка и подслизистый слой. Форма и размеры язв разнообразны, их края ровные, подрытые. Наиболее характерными являются узкие длинные язвы, расположенные вдоль мышечных лент двумя — тремя параллельными рядами. Дно мелких язв чистое, у крупных покрыто сероватым налетом фибрина. Описаны редкие случаи перфорации язв. Тяжесть морфологических изменений нарастает в дистальном направлении (наиболее выражены в нисходящей и сигмовидной кишке). В 18-30% может поражаться терминальный отдел подвздошной кишки. Нередко в толстой кишке обнаруживаются псевдополипы. КЛАССИФИКАЦИЯ По локализации: Неспецифический язвенный проктит и проктосигмоидит Неспецифический язвенный левосторонний колит Неспецифический язвенный тотальный колит Неспецифический язвенный регионарный колит По течению: Острый неспецифический язвенный колит Хронический неспецифический язвенный колит Рецидивирующий неспецифический язвенный колит По тяжести: Легкая форма стул кашицеобразный <5 раз в сутки, незначительная примесь крови и слизи в стуле, отсутствие лихорадки, тахикардии, анемии, удовлетворительное общее состояние Средней тяжести жидкий стул 5-8 раз в сутки примесь крови и слизи в стуле, умеренная лихорадка, тахикардия, анемия, удовлетворительное общее состояние Тяжелая форма тяжелая диарея ( >8 раз в сутки); значительная примесь крови, слизи и гноя в каловы
х массах; лихорадка более 380С, тахикардия, анемия (гемоглобин<90 г/л), общее состояние тяжелое или очень тяжелое. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Начало заболевания может быть острым или постепенным. Симптоматика НЯК обусловлена характерным воспалительным процессом в кишечнике. Симптомы: понос или кашицеобразный стул с примесью крови, гноя и слизи, иногда в сочетании с тенезмами (болезненные, ложные позывы к дефекации). Частота стула может увеличиваться и уменьшатся без видимых причин и вне зависимости от проводимой терапии. боль в животе (чаще в левой половине) лихорадка снижение аппетита потеря веса водно-электролитные нарушения различной степени. Внекишечные проявления язвенного колита включают: артриты (7-14% случаев), спондилиты, поражения органа зрения (ириты, коньюктевиты и блефариты), заболевания полости рта (стоматиты), печени и жёлчевыводящих путей (холангит, цирроз и холелитиаз), а также заболевания кожи и подкожной клетчатки (гангренозная пиодермия, узловая эритема, узелковый полиартериит), тромбофлебиты и тромбоэмболии, нефролитиаз. Понос с кровью является наиболее ранним проявлением неспецифического язвенного колита. Манифестацией заболевания иногда могут быть артрит, ирит, дисфункция печени, кожные поражения или другие системные проявления. У большинства больных заболевание протекает хронически, с периодическими рецидивами, волнообразного характера. В редких случаях (15%), заболевание начинается молниеносно. У таких пациентов отмечается частый стул с кровью, лихорадка, абдоминальная боль. Для больных характерно снижение массы тела и бледность кожных покровов. В период обострения имеется напряжение брюшной стенки в проекции ободочной кишки при пальпации. В период активного воспаления и при молниеносной форме заболевания могут быть перитонеальные симптомы, исчезновение перистальтических шумов, лихорадка. При токсическом мегаколон может наблюдаться вздутие живота. ДИАГНОСТИКА. Осмотр. В зависимости от остроты и тяжести проявлений заболевания, клинические находки у пациентов с язвенным колитом варьируют от нормы до клиники перитонита. При пальцевом исследовании прямой кишки можно выявить - перианальные абсцессы, свищи прямой кишки, трещины анального прохода, спазм сфинктера, бугристость и утолщение слизистой, ригидность стенки, наличие крови, слизи и гноя. Эндоскопическое исследование толстой кишки (в острой фазе проводится без предварительной подготовки клизмами). Поскольку у 90-95% больных с неспецифическим язвенным колитом имеется поражение прямой кишки, ректороманоскопия является первым шагом в диагностике этого заболевания. Характерно наличие значительного количества слизи, крови, гноя которые закрывают слизистую. При исследовании отмечается: отек и гиперемия слизистой оболочки сигмовидной и прямой кишок; утрачивается сосудистый рисунок характерный для нормальной слизистой оболочки толстой кишки; исчезает гаустрация толстой кишки. Различные по величине и форме эрозии и язвы с подрытыми краями и дном покрытым гноем и фибрином. Наличие одиночной язвы должно настораживать в отношении рака. При длительном течение заболевания, в сохранившихся островках слизистой оболочки наблюдается отек и избыточная регенерация эпителия с образованием псевдополипов. НЯК лёгкой степени проявляется в виде зернистости слизистой оболочки. Использование фиброколоноскопии значительно улучшило диагностику неспецифического язвенного колита. Колоноскопия позволяет достоверно оценивать протяженность и тяжесть поражения, особенно при подозрении на наличие малигнизации. Рентгенологическое исследование. Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет диагностировать токсический мегаколон, который наблюдается у 3-5% больных с неспецифическим язвенным колитом. При исследовании часто выявляется пневматизация поперечной ободочной кишки. При перфорации толстой кишки под куполом диафрагмы можно выявить свободный газ. Диагностическая ценность ирригоскопии у большинства больных высокая, но ее опасно выполнять у пациентов с токсическим мегаколоном. При ирригоскопии характерными рентгенологическими признаками неспецифического язвенного колита является: потеря гаустрации, уменьшение просвета толстой кишки, неравномерность рисунка слизистой оболочки обусловленная мелкими изъязвлениями("пушистый вид"). Впоследствии, при исследовании толстой кишки могут обнаруживаться псевдополипы. При длительном течении неспецифического язвенного колита, возникает сужение просвета толстой кишки и ее ригидность, симптом "шланга". При обострениях толстая кишка "укорачивается" вследствие мышечного спазма, но не фиброза. Лабораторные анализы. У пациентов с язвенным колитом выявляются анемия и лейкоцитоз в различной степени, гипо- и диспротеинемия. Микробиологическое исследование. Всем больным, у которых заболевание выявлено впервые, необходимо исключить инфекционную природу энтероколита. Выполняются мазки и посевы кала для исключения колита вирусной этиологии, хламидиоза, патогенной флоры и паразитарных поражений. Изменения облигатной микрофлоры, снижение положительных находок Lactobacillus bifidus до 61% (у здоровых до 98%), резкое возрастание молочнокислых, кишечных, палочек и энтерококков. Значительные изменения в составе микробов факультативной группы - рост патогенных стафилококков (превышает их содержание по сравнению с нормой в 60 и более раз) протея. Дислокация кишечной микрофлоры до желудка включительно. Патоморфологическое исследование. В основном наблюдается поражение слизистой оболочки, язвы проникают до подслизистого слоя, реже до мышечного слоя. Их края ровные, подрытые. В части случаев в сохранившихся участках слизистой оболочки возникает избыточная регенерация железистого эпителия с образованием псевдополипов. Является характерным наличие "крипт-абсцессов". Дифференциальный диагноз. Необходимо различать неспецифический язвенный колит и болезнь Крона. В отличие от неспецифического язвенного колита, при болезни Крона значительно чаще выявляют поражение тонкой кишки, прямая кишка при болезни Крона реже изменена, обычно отсутствуют массивные кровотечения, чаще наблюдаются перианальные изменения, поражение носит сегментарный характер (чередование зон поражения и неизмененных участков слизистой), наблюдаются свищи, при биопсии выявляют гранулемы или трансмуральное повреждение, при эндоскопии имеется характерная эндоскопическая картина. Данные НЯК Болезнь Крона 1 2 3 Клинические признаки Прямокишечные кровотечения около 85% случаев около 40% случаев Потеря веса Непостоянно Всегда при поражении тонкой кишки Анальные и перианальные проявления Менее 20% случаев В 20-80% случаев Внутренние свищи Редко В 20-40% случаев Риск малигнизации Прогрессивно возрастает после 7-10 лет заболевания Наблюдается при длительности заболевания более 25 лет, реже чем при НЯК Макроскопические признаки Протяженность поражения Непрерывное поражение, нарастающее от дистальных отделов прямой кишки в проксимальном направлении Сегментарное поражение Вид слизистой Псевдополипы, глубокие подрытые язвы Отдельные язвы,"булыжная мостовая", свищи Серозная оболочка нормальная Часто жировые подвески спаяны Длинна кишки Укорачивается Нормальная Доброкачественные рубцовые стриктуры Очень редко Часто Микроскопические признаки Глубина поражения Слизистый и подслизистый слой Трансмуральное Язвы Широкие и глубокие Поверхностные "Резанные" трещины Редко Часто Гранулемы Нет Всегда Подслизистый фиброз, лимфоидная гиперплазия, отек, расширение лимфатических сосудов, невроматозная гиперплазия Редко Всегда ОСЛОЖНЕНИЯ. Токсический мегаколон развивается в 3-5% случаев. Поперечная ободочная кишка расширяется до 6 см в диаметре. Это осложнение, которое сопровождается тяжёлым истощением организма, нередко является смертельным. Перфорация толстой кишки возникает приблизительно в 3-5% случаев и часто приводит к смерти (72-100%). Стриктуры прямой или толстой кишки. (3-19 % случаев) Профузное кишечное кровотечение. (1-6% случаев) Острая токсическая дилятация толстой кишки.(1-2% случаев) Перианальные осложнения (4-30% случаев): парапроктиты, свищи, трещины, перианальные раздражения кожи. Рак толстой кишки. У пациентов с язвенным колитом, у которых поражена почти вся толстая кишка (патологический процесс распространяется до печёночного изгиба) в течение более 10 лет имеется повышенный риск возникновения рака толстой кишки. При этом после 10 лет существования заболевания каждый последующий год риск возникновения рака возрастает на 2-3%. Острая перфорация кишки наблюдается не часто, возникновение этого осложнения напрямую связано с активностью воспалительного процесса и протяженностью поражения кишки, это самое грозное осложнение язвенного колита имеющее наибольшую летальность. При впервые возникшем язвенном колите перфорации возникают менее чем в 4% случаев. Если язвенный колит тяжелый, перфорации наблюдаются в 10% случаев. При панколите частота перфораций достигает 15%, в тяжелых случаях с распространением воспаления на подвздошную киш