Надпочечники являются частью эндокринной системы организма, взаимосвязанной группы желез, которые работают вместе, чтобы секретировать гормоны (химические вещества), которые играют важную роль во всех аспектах процессов нашего организма. Когда эти железы физически повреждены и больше не функционируют должным образом, мы называем это болезнью Аддисона.
Надпочечники представляют собой две треугольные железы, которые лежат над каждой почкой и примерно размером с большой палец. Каждая надпочечниковая железа состоит из наружной части, называемой корой надпочечников, и внутренней частью, называемой мозговым веществом надпочечников. Гормоны, которые выделяются из надпочечников, включают кортизол, адреналин и альдостерон. Эти гормоны помогают регулировать обмен веществ, кровяное давление и реакцию организма на стресс. Другой гормон, вырабатываемый надпочечниками, дегидроэпиандростерон (DHEA), используется для создания андрогенов и эстрогенов, половых гормонов.
Эта статья будет охватывать следующие области:
- Что такое болезнь Аддисона?
- Каковы симптомы болезни Аддисона?
- Каковы причины болезни Аддисона?
- Диагностика болезни Аддисона
- Как лечится болезнь Аддисона?
Что такое болезнь Аддисона?
Надпочечники у людей с болезнью Аддисона не функционируют должным образом. Надпочечниковая недостаточность — это расстройство, которое происходит, когда надпочечники не производят достаточное количество этих гормонов. Аддисон — это имя, используемое для описания первичной надпочечниковой недостаточности, когда железы повреждены и не производят достаточного количества кортизола и альдостерона. Вторичная недостаточность надпочечников возникает, когда другие железы, такие как гипофиз (железа в эндокринной системе, расположенной вблизи основания мозга), не производят достаточного количества его гормона (АКТГ), который стимулирует надпочечники для производства кортизола. Если АКТГ является слишком низким, надпочечники могут прекратить производство кортизола и могут уменьшаться. Эта вторичная надпочечниковая недостаточность более распространена, чем болезнь Аддисона.
Примерно 140 человек из каждого миллиона страдают от болезни Аддисона. У президента Джона Ф. Кеннеди была болезнь Аддисона, как и его сестра Юнис Кеннеди Шрайвер. Другие известные люди, у которых было это довольно редкое заболевание, включают доктора Томаса Аддисона (в честь которого назвали болезнь), певицы Хелен Редди и художника Фердинанда Луи Шлеммера. Даже писатели Джейн Остин и Чарльз Диккенс подозревались в болезни.
Каковы основные гормоны надпочечников и почему они важны?
Кортизол является одним из глюкокортикоидных гормонов, продуцируемых надпочечниками. Кортизол используется почти каждым органом и тканью в организме. Это помогает организму реагировать на стресс. Он также заботится и поддерживает функцию сердца и кровеносного сосуда и контролирует артериальное давление. Это помогает регулировать обмен веществ и эффективно использовать энергию в организме. Кортизол замедляет воспалительную реакцию иммунной системы, чтобы защитить от бактерий, вирусов и вредных веществ в организме.
Кортизол в конечном счете контролируется гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус отправляет CRH в гипофиз, который посылает АКТГ в надпочечники и стимулирует производство кортизола. Как только уровни кортизола достигли необходимого уровня, сообщение затем отправляется обратно как в гипоталамус, так и в гипофиз, чтобы уменьшить их гормоны.
Альдостерон является гормоном, принадлежащим к минералокортикоидному семейству, которое также продуцируется надпочечниками. Этот гормон помогает с контролем артериального давления и в то же время помогает сбалансировать наши уровни натрия и калия. Когда альдостерон не секретируется в правильных количествах, организм может потерять слишком много натрия и сохранить слишком много калия.
Натрий в крови влияет как на объем крови, так и на артериальное давление. Слишком мало натрия в организме вызывает состояние гипонатриемии, что обычно приводит к симптомам усталости и слабости в мышцах. Слишком много калия может привести к гиперкалиемии, которая не имеет симптомов, но иногда может вызвать нерегулярные сердечные сокращения, тошноту и слабый пульс.
Дегидроэпиандростерон (DHEA) также продуцируется надпочечниками и используется для создания андрогенов и эстрогенов (мужских и женских половых гормонов). Мужчины получают большинство андрогенов из яичек, а женщины получают большую часть своего эстрогена из яичников. Когда надпочечниковая недостаточность существует, железы могут не давать достаточного количества ДГЭА.
Каковы симптомы болезни Аддисона?
Аддисон обычно развивается медленно в течение многих лет, и симптомы могут быть расплывчатыми или объясняться другими причинами, такими как слишком тяжелая работа. Многие люди не обращаются к своим врачам, пока другая болезнь, хирургическая процедура, беременность или несчастный случай не приведут к обострению их симптомов.
Наиболее распространенными симптомами надпочечниковой недостаточности являются:
- Хроническая усталость
- Мышечная слабость
- Боль в животе
- Потеря аппетита
- Потеря веса
- Понос
- Тошнота, рвота
- Низкое кровяное давление, которое может вызвать головокружение или обморок при стоянии
- Раздражительность и депрессия
- Головная боль
- Повышенное потоотделение
Каковы причины болезни Аддисона?
Аутоиммунные нарушения
Большинство случаев болезни Аддисона вызваны аутоиммунными нарушениями. Иммунная система нашего организма делает антитела, которые борются с микробами, бактериями и вирусами, которые проникают в наши тела. Когда существует аутоиммунное заболевание, такое как Аддисон, иммунная система выделяет антитела против части тела, которая в этом случае будет прикрепляться к поверхности надпочечников. Эти антитела разрушают клетки, которые выделают кортизол и альдостерон. Все, что вызывает иммунную систему, делает эти антитела неизвестными.
Иногда затрагиваются только надпочечники, но также могут участвовать и другие эндокринные железы. Если у вас аутоиммунная болезнь Аддисона, у вас есть более вероятная вероятность наличия других аутоиммунных нарушений, таких как пагубная анемия, витилиго и проблемы с щитовидной железой. Синдром полиэндокринного дефицита делится на две группы: тип 1 и тип 2. Тип 1 наследуется и встречается у детей. Тип 2 иногда называют синдромом Шмидта и также унаследован. Это обычно затрагивает молодых людей.
Инфекции
Болезнь, которая обычно поражает легкие, — туберкулез (ТБ). Эта инфекция также может разрушить надпочечники и вызвать болезнь Аддисона. Когда первичная надпочечниковая недостаточность была идентифицирована доктором Томасом Аддисоном, туберкулез был наиболее распространенным виновником заболевания (в 1849 году). Хотя современные методы лечения туберкулеза улучшили число случаев заболевания Аддисоном. Люди с ослабленной иммунной системой и младенцы в утробе матери, могут заразиться цитомегаловирусом из-за ВИЧ / СПИДа.
Другие менее распространенные причины
К ним относятся следующие:
- Раковые клетки в надпочечниках
- Хирургическое удаление надпочечников
- Генетические дефекты, включая аномальное развитие, дефекты в производстве гормонов надпочечников и неспособность надпочечников признать AКТГ из гипофиза
- Лекарства, которые могут мешать или реагировать с гормональным производством, такие как противогрибковые и обезболивающие препараты, используемые во время интубации в чрезвычайных ситуациях.
Каковы причины вторичной недостаточности надпочечников?
Отсутствие гормонов CRH и АКТГ в организме вызывает вторичную надпочечную недостаточность. Есть несколько причин, почему это может произойти.
Прекращение лечения кортикостероидами
Стероидные препараты, такие как преднизолон, очень похожи на кортизол. Эти лекарства используются для лечения воспалительных заболеваний, таких как астма, язвенный колит, ревматоидный артрит и некоторые виды рака. Когда стероидное лекарство используется в течение нескольких недель или месяцев, гипофиз и надпочечники вырабатывают меньше своих естественных гормонов. Если лекарство прекращается, для гипофиза и надпочечников требуется некоторое время, чтобы начать продуцировать АКТГ и кортизол в количествах, адекватных потребностям организма. Стероиды никогда не должны внезапно останавливаться, потому что вы можете быстро развить симптомы, подобные тем, которые наблюдаются в кризисе надпочечников. Постепенное сужение лекарственного средства придаст железам достаточное время для начала нормальной работы.
Опухоли гипофиза, удаленные хирургией
Неравноценные опухоли гипофиза, которые перепроизводят АКТГ (состояние, называемое синдромом Кушинга), иногда удаляются хирургическим путем, чтобы исправить состояние. Этот источник АКТГ внезапно недоступен, и замещающий гормон необходимо принимать, пока надпочечники не смогут возобновить нормальное производство кортизола. Это может занять некоторое время, и человек, уходящий от стероидов, должен быть тщательно соблюден для предотвращения надпочечниковой недостаточности.
Изменения в гипофизе
Вторичная недостаточность надпочечников может также возникать, но с меньшей частотой, когда гипофиз прекращает вырабатывать АКТГ или когда он уменьшается в размере. Это может быть вызвано инфекцией или опухолью в гипофизе, потерей кровотока в железе, радиационной обработкой железы (для опухолей), удалением части гипоталамуса или хирургическим удалением самого гипофиза.
Диагностика болезни Аддисона
Поскольку надпочечниковая недостаточность может быть трудно диагностировать, врач возьмет подробную историю болезни и просмотрит симптомы. Тесты на гормональную кровь и мочу будут проводиться для проверки уровня кортизола, и если они будут слишком низкими, исследования изображений надпочечников и гипофиза могут также быть полезны при установлении причины.
Тесты крови и мочи, используемые для диагностики болезни.
Используются следующие тесты:
Тест стимуляции АКТГ. Пациенту дается инъекция синтетического АКТГ с образцами крови и мочи, взятыми как до, так и после инъекции. Измерены уровни кортизола. Нормальный ответ после введения АКТГ будет повышением уровня кортизола в крови и моче. Пациенты с болезнью Аддисона или вторичной надпочечниковой недостаточностью имели бы незначительное или вообще не увеличение уровня кортизола.
Тест на стимуляцию CRH. Когда результат теста ACTH является ненормальным, за ним может последовать тест стимуляции CRH, чтобы определить причину надпочечниковой недостаточности. В этом тесте пациенту дают синтетический CRH, и кровь отбирают через 30, 60, 90 и 120 минут после введения CRH. Уровни кортизола снова измеряют на каждом интервале. Люди с Эддисоном отвечают высоким уровнем АКТГ, но кортизола нет. Люди с вторичной надпочечниковой недостаточностью не производят АКТГ или имеют отсроченный ответ. Если гипофиз поврежден, CRH не будет стимулировать АКТГ, поэтому никакой произведенный АКТГ не указывает пальцем на гипофиз в качестве виновника. Отсроченный ответ АКТГ указывает на причину гипоталамуса.
Другое тестирование, проведенное после диагностики надпочечниковой недостаточности
Эти тесты помогают определить, связано ли заболевание с туберкулезом и посмотреть на надпочечники. Они также используются для идентификации антител, связанных с аутоиммунной болезнью Аддисона:
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
- Туберкулиновый кожный тест
- Анализы крови на антитела
- КТ (компьютерная томография) сканирования
- МРТ (магнитно-резонансная томография)
- Гормональные анализы крови
Как лечится болезнь Аддисона?
Заместительная терапия гормонами
Когда надпочечники не делают необходимых гормонов, необходимых организму, состояние лечится заменой или заменой гормонов и должно быть скорректировано для удовлетворения потребностей каждого человека. Кортизол заменяется кортикостероидом, таким как гидрокортизон, дексаметазон или преднизон, и принимается перорально один-три раза в день (в зависимости от того, какая замена используется).
Альдостерон заменяется минералокортикоидом, называемым ацетатом флудрокортизона, принимаемым перорально один или два раза в день. Пациенты с вторичной надпочечниковой недостаточностью обычно не требуют замены альдостерона, поскольку их надпочечники все еще производят альдостерон.
Во время кризиса надпочечников, потому что низкие уровни артериального давления, натрия, глюкозы в крови и высокие уровни калия могут вызвать большую опасность, немедленные инъекции стероидов IV вместе с IV физиологическими растворами сахаров в форме декстрозы могут быть введены для быстрого улучшения.
Необходимо контролировать стресс надпочечников
Когда у людей есть надпочечниковая недостаточность, они должны обязательно обращать особое внимание на периоды повышенного стресса на теле, таких как те, которые проходят операцию, те, кто страдает от болезни или тяжелой травмы, и тех, кто беременен. Даже участие в напряженных занятиях спортом или упражнениях или ночных сменах может повлиять на уровень кортизола. Некоторые из этих типов стресса требуют дополнительной обработки для восстановления, включая дозы «стресса» кортикостероидов, которые могут назначаться либо внутривенно, либо в устной форме. Когда человек восстанавливается после стрессовой ситуации, они обычно могут вернуться к своему обычному количеству лекарств.
Диета и питание
Когда люди с болезнью Аддисона, то у них появляется недостаточный уровень альдостерона, они могут извлечь пользу из высокой натриевой диеты. Их врачи смогут дать им конкретные предложения и рекомендации по количеству требуемого натрия.
Лечение стероидами связано с повышенным риском остеопороза, который является условием, которое может привести к перелому костей или уменьшению плотности. Потребляя достаточное количество кальция в рационе вместе с витамином D, они могут помочь защитить от этого состояния и сохранить хорошее здоровье костей.
Автор: Владислав Халимонов